Malattie del sangue, a Pordenone ricerche d'eccellenza

L'ematologo Francesco Zanolli spiega come agisce la HbA2 Pordenone

(Corona Perer - settembre 2017) - La sua emoglobina, preziosa per la cura dei malati di Talassemia, potrebbe chiamarsi "Zanolli" ma per convenzione, quando se ne identifica una nuova, le si dà il nome della località nella quale viene scoperta. In rarissimi casi, il nome del paziente affetto. Quindi si chiama "HbA2 Pordenone".

L'ematologo Francesco Zanolli da scienziato e medico del servizio di immunoematologia e medicina trasfusionale del Santa Maria degli Angeli di Pordenone, a questa ricerca ha dedicato le sue energie migliori e con risultati importanti che interessano soprattutto i malati di talassemia e più in generale quanti soffrono di "emoglobinopatie",  tra queste anche l’anemia falciforme, suo attuale campo di indagine.

Nel bagaglio scientifico di Zanolli differenti esperienze: un internato in Semeiotica Medica a Padova, tra gli Ospedali di Belluno, Conegliano, Castelfranco. poi 6 anni a Pieve di Cadore, dove ha attivato un Servizio Trasfusionale capace di servire tre ospedali, lasciato perfettamente funzionante prima del ridimensionamento nell'ambito di una revisione dei confini delle ULS bellunesi. Ha collaborato al progetto europeo "Sanguis" su invito del Prof. Girolamo Sirchia. A Dolo, ha affrontato le problematiche correlate all’assistenza ai bambini cerebropatici curati dall'istituto “La Nostra Famiglia”. Il frutto di tale lavoro, l’approntamento di un unico intervento chirurgico di correzione delle gravi spasticità, e un nuovo modello di assistenza, pubblicato anche su “Journal of artificial organs”. Da primario ha poi lavorato alla economicità della struttura da lui diretta, secondo analisi economico-gestionali, informatizzazione e automazione aspetti tutti legati al Buon Uso del Sangue. Ha quindi lasciato Dolo per Pordenone, quando questo centro era uno dei più avanzati trasfusionali in Italia.”Ogni aspettativa si è però arenata nelle secche di uno dei sistemi corporativi di tipico stampo italico” afferma Zanolli. Ciò nonostante la sua ricerca scientifica è proseguita portandolo a identificare diverse varianti anche rare dell’emoglobina (ultime, nell’ordine, Woolwich, GAccra o Korle-Bu, Hb Regina (rarissima emoglobina).

Dottor Zanolli, a lei si deve la scoperta della “HbA2 Pordenone”: che cosa è e a che cosa serve?
 È una variante dell’emoglobina A2 che può nascondere l’HbA2 normale, fondamentale per la diagnosi dei talassemici. Quando l’HbA2 si eleva, è quasi certo ci si trovi davanti ad un profilo talassemico, del quale si deve tenere conto soprattutto in coppie in età fertile nelle quali uno dei partner sia portatore di talassemia. Dall’unione di due soggetti portatori può infatti nascere un malato di talassemia. Identificare i portatori è quindi la base fondamentale della prevenzione.

Che cosa ha di speciale questa emoglobina?
L’HbA2 Pordenone può nascondere la normale e rendere impossibile la diagnosi. Il reperimento di questa variante, fino a quando non l’ho identificata, poteva non essere tenuto nel debito conto ed impedire una valutazione del rischio talassemico. Lavorando in un ospedale e non in un’università, l’unica cosa che posso fare è trasformare conoscenze in miglioramenti assistenziali, che è un po’ anche quello che ho fatto a Dolo prima di arrivare a Pordenone.

Il centro dove lei lavora le ha consentito questi risultati. Questo significa che Pordenone può essere un centro di riferimento?
Potrebbe diventarlo. Personalmente lo attendo da anni. Mi sta molto a cuore  trasformare le esperienze di questi ultimi anni nel campo delle emoglobinopatie in una struttura di riferimento effettiva che aprirebbe a due risultati importanti: migliorare infinitamente la qualità di vita dei bambini affetti e garantire loro la migliore assistenza con il minor costo possibile. Purtroppo la Regione intende attribuire ad un laboratorio universitario (che non se n’è mai occupato) questa competenza.

Come è cambiata la ricerca ematologica in questi ultimi 10 anni?
E' cambiato lo scenario. Fin dai primi anni '90, a Pordenone, mi è parso chiaro come la situazione sanitaria si stesse modificando in seguito ai sempre più frequenti arrivi di immigrati. L'incontro con malattie solo in parte note, il riscontro in laboratorio di quadri desueti, in clinica di situazioni gravi e difficilmente inquadrabili e curabili, infine i loro risvolti economici, mi convinsero dell'importanza di lavorare con i colleghi su queste patologie. Ho però dovuto attendere il 2008 perchè costretto prima ad occuparmi dell'informatizzazione del Servizio. Da responsabile del laboratorio per lo studio delle emoglobinopatie ed ambulatorio per l’ematologia non oncologica ho finalmente potuto rivedere l’assetto organizzativo, introducendo nuove metodiche quali lo screening neonatale per tutti i neonati della Regione (come Centro di Riferimento) in collaborazione con la Pediatria. E' stata la prima esperienza istituzionalizzata in Italia. Poi è venuta la caratterizzazione molecolare in collaborazione con la Biologia Molecolare.

All'estero invece come ci si comporta?
Fin dagli anni degli studi universitari ho sempre avuto una grande ammirazione per il sistema americano. Impossibile fare carriera rimanendo nello stesso posto. Con una convinzione. Anche in un Ospedale e non solo nel mondo dell'Università, istituzionalmente dedicato a ciò, è possibile continuare a studiare, ricercare, provare ad innovare, anche se con un pesantissimo sacrificio personale, essendo le ore di servizio tutte assorbite dagli impegni routinari. Cosi, ho provato a comportarmi di conseguenza, non senza sacrificio personale.

Pordenone dunque meriterebbe di più?
Certo, ma il ruolo di riferimento viene proprio in questi giorni messo in discussione. La Regione ha chiesto due anni fa alle Aziende Sanitarie di identificare le strutture con potenziale ruolo di riferimento regionale. Anche la mia struttura ha presentato una propria relazione ma pare che in Regione non sia mai stata prodotta, al contrario di un laboratorio con minore competenza specifica, che appare l'unico ad averla. E la cosa non è stata ancora chiarita. Cosi siamo di fatto fuori...

Sempre così in Italia (purtroppo): il paese vanta menti eccellenti, ma non sempre le istituzioni sono alla loro altezza.

Autore: Corona Perer

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30 settembre 2017